O angiomiolipoma renal “clássico” é uma neoplasia benigna constituída por tecidos vascular, muscular e adiposo do rim. Apresenta incidência aumentada na terceira década de vida, sendo duas vezes mais frequente nas mulheres. Em 20% dos casos está associado a Esclerose Tuberosa ; a forma de apresentação é variável, sendo na sua maioria assintomática; contudo, podem apresentar-se com quadro de hematúria(sobretudo na gravidez), queixas dispépticas vagas e dor no flanco e hipocôndrio. A sintomatologia está associada às dimensões tumorais, ocorrendo em 25% dos casos inferiores a 4 cm e em 80% dos tumores maiores que 4cm .
Imagiologicamente pode revelar-se, como lesão hiperecogénica, bem limitada e com cone de sombra (ecografia); como lesão com densidade de gordura (TAC); e em50%, com aneurismas intralesionais (angiografia).
O AML na sua forma típica é constituído por três componentes: tecido adiposo maduro, vasos sanguíneos de parede espessada e fibras musculares lisas com origem na parede dos vasos; pode haver um quarto componente, variante deste último, as células epitelióides perivasculares (PEC), intimamente relacionadas com a parede dos vasos sanguíneos, com possível pleomorfismo marcado e multinucleação, que caracterizam uma forma rara de AML, com comportamento biológico potencialmente maligno.
Há muitas variantes morfológicas, relacionadas com a proporção relativa dos vários componentes e/ou presença de aspectos citológicos pleomórficos/atípicos.
O diagnóstico é feito, também, com base no seu perfil imunohistoquímico: as células tumorais expressam marcadores melanocíticos HMB-45, MART-1 (melan-A), bem como actina do músculo liso e KIT (CD117).
Imagiologicamente pode revelar-se, como lesão hiperecogénica, bem limitada e com cone de sombra (ecografia); como lesão com densidade de gordura (TAC); e em50%, com aneurismas intralesionais (angiografia).
O AML na sua forma típica é constituído por três componentes: tecido adiposo maduro, vasos sanguíneos de parede espessada e fibras musculares lisas com origem na parede dos vasos; pode haver um quarto componente, variante deste último, as células epitelióides perivasculares (PEC), intimamente relacionadas com a parede dos vasos sanguíneos, com possível pleomorfismo marcado e multinucleação, que caracterizam uma forma rara de AML, com comportamento biológico potencialmente maligno.
Há muitas variantes morfológicas, relacionadas com a proporção relativa dos vários componentes e/ou presença de aspectos citológicos pleomórficos/atípicos.
O diagnóstico é feito, também, com base no seu perfil imunohistoquímico: as células tumorais expressam marcadores melanocíticos HMB-45, MART-1 (melan-A), bem como actina do músculo liso e KIT (CD117).
Fonte: http://www.apurologia.pt/acta/1-2007/tum-ren-ben.pdf
Postado por: Nara Juliana (Biomedicina 348-6)
Nenhum comentário:
Postar um comentário